Suomeksi
Esofagusatresi
English


Mailinglista om esofagusatresi

Vad är esofagusatresi?

Matstrupen kan sakna förbindelse med magsäcken
(atresi)och/eller vara förbunden med luftstrupen.
Missbildningar av matstrupen sluts genom en operation
under de första levnads- dygnen.
Fistlar mellan matstrupe och luftstrupe sluts och om
möjligtåterupprättas förbindelsen med magsäcken.
I vissa fall är avståndet för långt mellan övre och nedre
delen av matstrupen,
varvid en spottfistel skapas till dess att matstrupen kan åtgärdas.
Efter operation är motoriken i matstrupen ofta störd,
vilket medför att barnet kan få svårt att svälja mat och dryck.
Ärrbildningar vid operationsstället kan medföra förträngningar
som också kan ge sväljproblem.
Trots de ätproblem som kan uppstå är det viktigt att stimulera
munmotoriken,
då denna har samband med utveckling av talet.
Refluxer, uppstötningar av magsyra,
är ett vanligt problemi samband med miss- bildningar i matstrupen.
Refluxer kan åtgärdas med medicin,
men kan ibland behöva åtgärdas med operation.
Det är viktigt att man kontinuerligt låter en tandläkare
undersöka barnets tänder
då magsyran kan ge frätskador på tänderna.

I dag finns ca1000 levande personer
i Sverige födda med esofagusatresi

Texten hämtad från VACTERL

Ågrenskas Nyhetsbrev
om esofagusatresi

Fler länkar hittar du HÄR

 

 

 

Øsofagusatresi

av Anne Undrum

Øsofagusatresi betyr medfødt lukket spiserør.
Hos barn som er født med øsofagusatresi er det ingen
forbindelse mellom spiserøret og magesekken.
Årsaken til øsofagusatresi er ukjent.
Barnet må opereres rett etter fødselen for å kunne
ta til seg føde på vanlig måte.
Øsofagusatresi kan gi problemer ved spising,
en kan få sure oppstøt (refluks) og gjentagende
luftveisinfeksjoner og lungeproblemer.

Forekomst

I Norge blir det årlig født ca. 15 barn med øsofagusatresi.
Det fødes like mange jenter som gutter med sykdommen.
Barn med øsofagusatresi fødes ofte for tidlig.


Årsaker


Hvorfor øsofagusatresi oppstår,
vet en lite om. I ca. 4.-5. svangerskapsuke skal den ‹primitive" fordøyelseskanalen
dele seg i to ulike rør, luftrøret og spiserøret.
Forstyrrelser i denne prosessen gjør at en slik deling blir ufullstendig.
Hos et barn som er født med øsofagusatresi
er det ikke noen forbindelse mellom spiserøret og magesekken.
Spiserøret er delt i to, den øvre delen ender blindt et stykke nedenfor svelget.
Den nedre delen fra magesekken kan også ende blindt,
men i de fleste tilfellene munner den i luftrøret.
Det kan forekomme andre misdannelser.
De vanligste er i skjelett, nyrer, hjertet eller endetarm.
Dersom en har flere enn to av disse misdannelsene
kan dette inngå i en samletilstand, assosiasjon som har fått navnet VACTERL.


Tegn og symptomer


Hos noen få blir øsofagusatresi oppdaget
ved ultralyd i svangerskapet ved at barnet ikke har noe væske i magesekken.
Mor vil dessuten ha større mengde fostervann enn normalt.
Diagnosen stilles vanligvis raskt etter fødselen.
Barnet klarer ikke å svelge spytt, slim og spytt hoper seg opp,
og barnet kan få problemer med å puste.
Mange har gjentagende luftveisinfeksjoner og lungeproblemer
fordi spytt og mat stadig går over i luftveiene.
En kan undersøke om det er forbindelse mellom
spiserør og magesekk ved å føre en tynn slange, sonde, ned spiserøret.
Ytterligere undersøkelser som for eksempel røntgen, vil bekrefte mistanken.

Øsofagusatresi forekommer i tre hovedvarianter:
1. I ca. 85-90% av tilfellene ender øvre del av spiserøret blindt,
men en forbindelsesgang, fistel, går mellom luftrøret og magesekken.

2. I ca. 6-10% ender øvre del av spiserøret blindt og
det er ingen fistel mellom spiserøret og luftrøret.

3. I ca. 2-4% er spiserøret normalt forbundet med magesekken,
men det utgår en fistel mellom luftrøret og spiserøret.


Oppfølging og behandling


De fleste barn med øsofagusatresi blir operert så fort diagnosen er stilt.
Ved en operasjon blir fistelen lukket inn til luftrøret og den
øvre delen av spiserøret blir festet til den nedre delen.
Allerede andre til fjerde dag etter operasjonen
får barnet mat gjennom en sonde som er lagt via nesen, ned til magesekken.
Fra ca. syvende dag kan barnet få mat fra flaske og siden ammes.

a)"Long gap" øsofagusatresi
"Long gap" øsofagusatresi kalles det når avstanden
mellom de to spiserørendene er for lang til operasjon.
Barnet må vente med operasjonen til endene har vokst ytterligere mot hverandre.
Dette kan ta fra 8-10 uker. Hvis det fremdeles ikke er mulig å sy spiserøret sammen,
kan det benyttes tarm for å skjøte endene.
I påvente av at endene skal vokse mot hverandre får barnet mat
rett inn i magesekken via en slange, gastrostomi.

b) Blokking
Hos noen barn kan det senere bli nødvendig å blokke ut skjøten mellom de to spiserørendene,
anastomosen, fordi dette partiet kan bli trangt
og gi barnet problemer med å svelge maten.
Barnet kan dessuten være plaget av tykt slim som ligger ved anastomosen.
Blokkingen foregår på det behandlende sykehus.
En slange føres ned til anastomosen og en ballong blåses opp slik at det trange partiet i anastomosen utvides.
Maten og slimet vil passere lettere.

c ) Refluks
Mange barn med øsofagusatresi er plaget med at mageinnhold
strømmer tilbake fra magesekken og opp i spiserøret, gastroøsofagal refluks.
Årsaken til dette er manglende utviklet lukkemuskel fra magesekken til spiserøret
og/eller nedsatt eller manglende bevegelse, peristaltikk, i spiserøret.
Tegn på refluks kan være at barnet plages med mye hoste om natten,
er utilpass eller viser tegn til smerte ved måltidet.

For å forebygge refluks skal barnet ligge skrått i sengen/vognen,
med hode høyere enn magesekken.
Hvis dette ikke hjelper,
kan syrenøytraliserende og/eller antirefluks medisinerer benyttes.
Hvis barnet er mye plaget med refluks vil det kunne irritere anastomosen
slik at det oppstår en betennelsestilstand i spiserøret. Dette kan være smertefullt.

Rundt 10 % av barna som er operert for øsofagusatresi, blir senere operert for refluks.
Dette er en komplisert operasjon og en vil alltid prøve ut andre muligheter før dette velges.
Personer som er operert for refluks kan ikke kaste opp og vil som regel reagere med diaré der andre ville ha kastet opp.

d) Spising
Det er viktig at en bruker god tid på overgangen fra flytende til fastere føde.
Noen barn trenger lengre tid enn andre på denne tilvenningen, spesielt ved overgangen til mat som skal tygges.
De fleste vil ha behov for mye drikke til måltidene.
Væsken hjelper maten ned gjennom spiserøret.
Mange vil aldri klare å spise store måltider og noen vil alltid ha vansker med visse matvarer.
Det er derfor viktig å følge barnets vekst- og vektutvikling.
Ved kontroller på sykehus er det mulighet for veiledning rundt mat og spising.

Tannhelse: Pasientgruppen kan oppleve å få tannhelseproblemer.
Utgifter til tannhelse dekkes fra trygdekontoret.
TAKO-senteret jobber med tannhelse i forhold til sjeldne diagnoser.
Se TAKO-senterets nettsider for mer informasjon.


e) Fysioterapi
Refluks og trang anastomose øker risikoen for å få mat, sure oppstøt og slim over i luftveiene.
Resultatet kan bli stadige luftveisinfeksjoner og lungeproblemer.
Mange av barna med øsofagusatresi har en spesiell "gjøende" hoste de første årene,
men denne blir som regel borte når de blir større. Fysioterapi kan ofte være nødvendig,
spesielt for å lære måter å rense lungene for slim.
Det bør oppmuntres til fysisk aktivitet fra barnealder.

 

Ved den vanligste typen Øsofagusatresi ( nesten 9 av 10 )
ender den øvre delen av spiserøret blindt ( bildet til venstre ,
den nedre delen er forbundet med luftrøret via en fistel ( åpning ).
Ca 10% av tilfellene har ingen forbindelse til luftrøret hverken fra øvre eller nedre del ( bildet i midten ).
I sjelden tilfeller kan det være fistler fra øvredel av spiserøret til luftrøret ( Bildet til høyre ).
Illustrasjon: Ane Reppe.
Text från NFOE


Surgery must be performed soon after birth so that the child may take in food and not suffer any of the potential complications of the untreated TOF/OA condition.

The procedure is best performed in a specialist referral centre.

The incision site for surgery is just behind and below the armpit.

There are two main stages of the operation (as shown left).

First the surgeon must close off the fistula, then proceed to join the two ends of the oesophagus. The join is called an 'anastomosis.'

A transanastomotic tube is often left passing into the stomach for a few days.

Text och bild från TOFS